Síndorme de Guillain-Barré | |
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Especialidad | neurología |
Clasificación y recursos externos | |
OMIM | 139393 |
Malla | D020275 |
Medline Plus | 000684 |
Medicina electrónica | 792008 , 1169959 , 315632 y 1180594 |
Sinónimos | |
Parálisis de Landry Síndrome de Guillain-Barré | |
epónimos | |
Georges Guillain Jean Barré | |
El síndrome de Guillain-Barré ( pronunciado [ ɡi'lɛ̃ baˈre]), a veces llamado parálisis de Landry o síndrome de Guillain-Barré-Strohl , es una polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP ) que se manifiesta como parálisis progresiva en las extremidades con curso disto-proximal (generalmente primero las piernas y luego los brazos ). [1] Su aparición es bastante rápida y es causada por el propio sistema inmunológico del paciente que ataca su sistema nervioso periférico . [2] Los síntomas típicos son cambios en la sensación o percepción del dolor y debilidad muscular, comenzando por los pies y las manos. [2] Esto a menudo se extiende a los brazos y la parte superior del cuerpo, involucrando ambos lados. [2] Los síntomas se desarrollan en unas pocas horas a unas pocas semanas. [2] Durante la fase aguda, la enfermedad puede poner en peligro la vida; aproximadamente el 15 % de los pacientes desarrollan debilidad de los músculos respiratorios que requieren ventilación mecánica . [3] Algunos pueden experimentar cambios en la función del sistema nervioso autónomo , incluidas anomalías peligrosas en la frecuencia cardíaca y la presión arterial . [2]
La causa es desconocida . [2] El mecanismo subyacente implica una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca por error los nervios periféricos y daña su aislamiento de mielina . [2] A veces, esta disfunción inmunitaria se desencadena por una infección o, con menor frecuencia, por una cirugía . El diagnóstico generalmente se realiza sobre la base de signos y síntomas, excluyendo causas alternativas y respaldado por pruebas como estudios de conducción nerviosa (electromiografía ) y examen de líquido cefalorraquídeo . [2] Hay varios subtipos de la afección, según las áreas de debilidad, los resultados de los estudios de conducción nerviosa y la presencia de ciertos anticuerpos . [4] Se clasifica como una polineuropatía aguda. [3]
En aquellos con debilidad severa, el tratamiento oportuno con inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis , junto con atención de apoyo, conducirá a una buena recuperación en la mayoría de los casos. [2] Sin embargo, una recuperación completa podría llevar semanas o años. [2] Alrededor de un tercio experimentará debilidad permanente. [2] El 20 %, incluso con tratamiento, retiene los trastornos neuromusculares relacionados con el GBS de por vida después de la recuperación total del nervio. [5]
A nivel mundial, la muerte se produce en alrededor del 7,5% de los afectados. [3] El síndrome de Guillain-Barré es raro con 1 o 2 casos por 100 000 personas por año, pero es la causa más común de parálisis aguda no traumática en todo el mundo. [2] [6] Ambos sexos y todas las áreas del mundo tienen una incidencia similar . [2] [3] El síndrome lleva el nombre de los neurólogos franceses Georges Guillain y Jean Alexandre Barré , quienes lo describieron junto con el médico francés André Strohl en 1916. [7]
La primera descripción de la enfermedad fue realizada en 1859 por el médico francés Jean Landry [8] , aunque probablemente el síndrome ha estado siempre presente en la historia humana. Según un estudio realizado por Katherine Hall, investigadora de la Escuela de Medicina de Dunedin en la Universidad de Otago , publicado en " The Ancient History Bulletin ", surge que la muerte de Alejandro Magno pudo haber sido el síndrome de Guillain-Barré. , en lugar de las fiebres palúdicas o el envenenamiento , a los que tradicionalmente se hace referencia, o el abuso del alcohol o la pancreatitis aguda , como suponen muchos en los tiempos modernos. [9] [10]
En 1916, Georges Guillain , Jean Alexandre Barré y André Strohl la diagnosticaron en dos soldados y describieron el método diagnóstico -disociación albúmina-citológica- en un aumento anormal de la producción de proteínas en el líquido cefalorraquídeo pero con un recuento celular normal. [7] [11] [12] El síndrome también se conoce como polirradiculoneuritis idiopática aguda, polineuritis idiopática aguda , parálisis de Landry ascendente , polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda . [13]
En 1956, el neurólogo canadiense Miller Fisher describió la variante que lleva su nombre. [14] mientras que cuatro años antes, el neurólogo británico Edwin Bickerstaff , en Birmingham , observó el tipo de encefalitis del tronco encefálico y junto con Philip Cloake hizo más contribuciones al describir la condición en una publicación de 1957. [15] [16] [17] Ya en 1938, Guillain había informado sin embargo de algunas de estas características antes de su descripción completa. [15] Desde entonces, se han descrito subtipos adicionales: la descripción de la neuropatía sensorial axonal se remonta a 1990. [18]
Los criterios de diagnóstico se desarrollaron a fines de la década de 1970, después de una serie de casos relacionados con la vacunación contra la gripe porcina , y se refinaron en 1990. [4] [19] La definición fue revisada en 2009 por Brighton Collaboration (una institución de seguridad de vacunas ) [20] pero esto se hizo principalmente para la investigación. [4] La transfusión de plasma se utiliza desde 1978 y su utilidad se ha confirmado en estudios más amplios realizados en 1985. [21] La administración intravenosa de inmunoglobulinas se practica desde 1988 y su no inferioridad con respecto a la plasmaféresis estudios llevado a cabo a principios de la década de 1990. [21]
Según un estudio de 2003, la enfermedad que afectó al futuro presidente de los Estados Unidos Franklin Delano Roosevelt en 1921 , causándole una discapacidad permanente en los miembros inferiores y una arritmia cardíaca , no fue la poliomielitis sino el síndrome de Guillain-Barré. [22]
La enfermedad tiene una incidencia mundial anual de alrededor de 0,6 a 4 casos por cada 100 000 personas, con Europa con un promedio de 1,2 a 1,9 casos por cada 100 000, mientras que China tiene valores mucho más bajos con alrededor de 0,66 casos. [23] En los Estados Unidos de América , el síndrome de Guillain-Barré es la causa más común de parálisis flácida. [24] Los hombres se enferman 1,78 veces más que las mujeres. [1] [6] La incidencia aumenta con la edad: hay alrededor de 1 caso por cada 100 000 personas menores de 30 años y alrededor de 4 casos por 100 000 en las personas mayores de 75 años. [23] Se observó un mayor riesgo entre el personal militar, probablemente debido a la mayor probabilidad de haber tenido previamente un episodio de gastroenteritis infecciosa . [25]
La incidencia del síndrome de Guillain-Barré durante el embarazo es de 1,7 casos por 100.000 [26] y también se han notificado casos neonatales congénitos . [27]
Las variantes AMAN ( neuropatía axonal motora aguda ) y AMSAN ( neuropatía axonal motora-sensorial aguda ) se presentan principalmente en el norte de China, Japón y México . [28] En China, alrededor del 65% de los casos tienen patología axonal. [29] Esto puede estar relacionado con la exposición a diferentes tipos de infecciones, pero también con las características genéticas de las poblaciones. [4] Finalmente, se cree que la variante de Miller Fisher es más común en el sudeste asiático . [1] [18] Algunos estudios epidemiológicos realizados en Japón y Bangladesh han mostrado una alta prevalencia de casos de síndrome de Guillain-Barré desencadenados por una infección previa por Campylobacter jejuni (alrededor del 69 % de los casos) en comparación con Europa y Estados Unidos. [30]
Se cree que todas las formas del síndrome de Guillain-Barré se deben a una respuesta inmunitaria a antígenos extraños (p. ej., agentes infecciosos) que afectan por error a los tejidos nerviosos , debido a un fenómeno denominado mimetismo molecular . [31] Se cree que los objetivos de este ataque inmunitario son los gangliósidos , que están presentes en grandes cantidades en los tejidos nerviosos periféricos humanos.
Dos tercios de las personas con síndrome de Guillain-Barré tuvieron una infección antes del inicio de la enfermedad, unos días o semanas antes. Lo más frecuente es que sean episodios de gastroenteritis o una infección del tracto respiratorio. En muchos casos se puede confirmar la naturaleza exacta de la infección [4] y en alrededor del 30% de ellos son causados por la bacteria Campylobacter jejuni , que causa diarrea . [32] [33]
Otro 10% de los casos son, por otro lado, atribuibles al citomegalovirus (CMV, HHV-5). [34] A pesar de esto, solo unas pocas personas con infecciones por Campylobacter o CMV desarrollan el síndrome de Guillain-Barré (0,25 a 0,65 por 1000 y 0,6 a 2,2 por 1000 personas, respectivamente). [1] La cepa de Campylobacter en cuestión puede determinar el riesgo de contraer el síndrome, varias formas de bacterias tienen numerosos lipopolisacáridos en su superficie y algunas pueden inducir la afección mientras que otras no pueden hacerlo. [4]
Las correlaciones entre otras infecciones y el síndrome de Guillain-Barré son menos seguras. Otros dos herpesvirus ( virus de Epstein-Barr /HHV-4 y virus de la varicela-zoster /HHV-3) y la bacteria Mycoplasma pneumoniae se han asociado con el desarrollo del síndrome. [1] La fiebre del dengue viral tropical y la infección por el virus Zika también se han relacionado con episodios de Guillain-Barré. [35] [36] Se encontró que una infección previa por el virus de la hepatitis E era más común en personas con síndrome de Guillain-Barré. [4] [11]
A pesar de lo anterior, el 60% de los casos no tienen causa conocida. En algunos de ellos se supone que puede desencadenarse por el virus de la gripe , o por una reacción inmunitaria al virus. [37] Hubo una mayor incidencia del síndrome de Guillain-Barré luego de la vacunación contra la influenza durante la pandemia de influenza porcina de 1976-1977 . [38] en el que se estima que 8,8 casos por millón de vacunados desarrollaron complicaciones.
Desde entonces, el estrecho seguimiento de los casos atribuibles a la vacunación ha demostrado que la gripe puede causar el síndrome de Guillain-Barré. También se observaron pequeños aumentos en la incidencia en campañas de vacunación posteriores, pero no en la misma medida. [39] [40] La vacuna contra la pandemia de influenza de 2009 ( pandemia del virus H1N1/09 ) no provocó un aumento significativo de casos. [1] Sin embargo, los beneficios de la vacunación contra la influenza superan los pequeños riesgos del síndrome de Guillain-Barré. Incluso para aquellos que ya han experimentado Guillain-Barré, se considera seguro recibir vacunas contra la gripe en el futuro. [4] Otras vacunas, como las contra la poliomielitis , el tétanos o el sarampión , nunca se han asociado con un riesgo de desarrollar el síndrome. [41] Algunos casos de síndrome de Guillain-Barré están precedidos por neoplasias viscerales , linfomas , infección por VIH o cirugía .
La Agencia Europea de Medicamentos (EMA) ha incluido el síndrome de Guillain-Barrè como un efecto "muy raro" de la vacuna COVID-19 de AstraZeneca. [3]
FDA , EMA y AIFA en Italia han incluido el síndrome de Guillain-Barrè entre los efectos secundarios raros o muy raros de la vacuna Janssen.
El resultado final de este ataque autoinmune a los nervios periféricos es el daño a la mielina , la capa lipídica que aísla el nervio. Esto conduce a un bloqueo de la conducción nerviosa que produce parálisis muscular que puede ir acompañada de alteraciones sensoriales o autonómicas .
En los casos leves, la función del axón (la parte larga y delgada de un nervio responsable de la conducción de señales) permanece intacta y la recuperación puede ser rápida gracias a la remielinización. En casos severos, se produce daño axonal y la recuperación depende de la regeneración de este tejido. Alrededor del 80% de los pacientes tienen pérdida de mielina, en el 20% restante hay pérdida patológica de axones.
El síndrome de Guillain-Barré, a diferencia de enfermedades como la esclerosis múltiple y la esclerosis lateral amiotrófica, es un trastorno de los nervios periféricos y, en general, no causa daño al cerebro ni a la médula espinal.
Además de lo anterior, el síndrome de Guillain-Barré puede presentarse en pacientes oncológicos tratados con nelarabina, ya que representa uno de los efectos secundarios de este fármaco. [42]
Dendrita Soma axón Núcleo nudo de Ranvier Terminal axónico célula de Schwann Vaina de mielina |
En el síndrome de Guillain-Barré, la disfunción nerviosa es causada por un ataque inmunitario a las células nerviosas del sistema nervioso periférico y sus estructuras de soporte. Las células nerviosas tienen su cuerpo ( soma ) en la médula espinal y una proyección larga (el axón ) que transporta impulsos eléctricos desde el nervio hasta la unión neuromuscular donde el impulso se transfiere al músculo. Los axones están envueltos en una vaina de células de Schwann que contienen mielina . Entre las células de Schwann hay espacios ( nódulos de Ranvier ) en los que se expone el axón. [1] Algunas variantes clínicas del síndrome de Guillain-Barré tienen diferentes tipos de ataques inmunitarios. La variante desmielinizante (AIDP) presenta daño a la vaina de mielina perpetrado por glóbulos blancos ( linfocitos T y macrófagos ); este proceso está precedido por la activación de un grupo de proteínas sanguíneas conocidas como " sistema del complemento ". Por el contrario, la variante axonal está mediada por anticuerpos IgG y el sistema del complemento contra la membrana celular que recubre el axón sin implicación directa de los linfocitos. [1]
Se han encontrado numerosos tipos de anticuerpos que pueden dirigirse a las células nerviosas. En el subtipo axonal, se ha demostrado que estos anticuerpos se unen a los gangliósidos , un grupo de sustancias que se pueden encontrar en los nervios periféricos. Un gangliósido es una molécula que consta de ceramida unida a un pequeño grupo de azúcares de tipo hexosa y que contiene varios grupos de ácido N-acetilneuramínico . Los cuatro principales gangliósidos que son atacados por anticuerpos antigangliósidos son GM1, GD1a, GT1a y GQ1b, con diferentes anticuerpos asociados a características particulares; por ejemplo, los anticuerpos GQ1b se han correlacionado con la variante de Miller Fisher y algunas formas similares, como la encefalitis de Bickerstaff. [1] Se cree que la producción de estos anticuerpos después de una infección puede ser el resultado de un mimetismo molecular en el que el sistema inmunitario reacciona a sustancias microbianas infecciosas, pero los anticuerpos resultantes también reaccionan con elementos que se encuentran naturalmente en el cuerpo. [1] [18]
Después de una infección por Campylobacter , el cuerpo produce anticuerpos de la clase IgA ; solo un pequeño porcentaje de personas también produce anticuerpos IgG destinados a atacar los elementos de la pared celular bacteriana (por ejemplo lipopolisacárido ) que luego acaban afectando también a los gangliósidos de las células nerviosas del organismo. Actualmente no se sabe cómo este proceso escapa a la tolerancia de los gangliósidos centrales , cuyo objetivo es suprimir la producción de anticuerpos contra el propio organismo. [43] No todos los anticuerpos antigangliósidos causan enfermedades y recientemente se sugirió que algunos anticuerpos se unen a más de un tipo de epítopo al mismo tiempo (unión heterodimérica) y esto determina la respuesta. Además, el desarrollo de anticuerpos patógenos puede depender de la presencia de otras cepas de bacterias en el intestino . [43]
Los primeros síntomas que aparecen en el síndrome de Guillain-Barré son entumecimiento, parestesia y dolor , solos o combinados. A estos les sigue la debilidad bilateral de las piernas, que se manifiesta como "piernas de goma" o piernas que tienden a deformarse con o sin disestesia , y de los brazos; debilidad que tiende a empeorar con el tiempo. [1] Puede llevar de medio día a más de dos semanas alcanzar la máxima gravedad y luego la situación tiende a estabilizarse. [1] En uno de cada cinco casos, la debilidad continúa progresando durante más de cuatro semanas. [4] Los músculos del cuello también pueden verse afectados y la mitad de los pacientes experimentan afectación de los nervios craneales , que inervan la cabeza y la cara; esto puede provocar debilidad de los músculos faciales, dificultad para tragar , babeo, dificultad para respirar y, a veces , debilidad de los músculos de los ojos . [4]
En el 8% de los pacientes, la debilidad afecta solo a las piernas ( paraplejía o paraparesia ). [4] La participación de los músculos que controlan la vejiga y el ano es inusual. [1] En total, alrededor de un tercio de las personas con síndrome de Guillain-Barré siguen pudiendo caminar. [4] Una vez que la debilidad ha dejado de progresar, persiste en un nivel estable, " fase de meseta ", antes de que ocurra la mejora. La fase de meseta puede durar entre dos días y seis meses, pero por lo general persiste durante una semana. [4] Más de la mitad de los pacientes experimentan síntomas de dolor , incluidos dolor de espalda , parestesia dolorosa, dolores musculares, dolores de cabeza y dolor de cuello , relacionados con la irritación del revestimiento del cerebro . [4]
Muchas personas con síndrome de Guillain-Barré experimentan los signos y síntomas de una infección entre 3 y 6 semanas antes de que aparezcan los síntomas neurológicos. Esto puede presentarse como una infección del tracto respiratorio superior ( rinitis , dolor de garganta ) o diarrea . [1]
En los niños, particularmente en los menores de seis años, el diagnóstico puede ser complicado y la afección a menudo se confunde inicialmente, a veces hasta por dos semanas, con otras causas de dolor y dificultad para caminar, como infecciones virales [4] o problemas con el sistema musculoesquelético . [41]
En el examen neurológico, los rasgos característicos son potencia reducida y reflejos tendinosos reducidos o ausentes, respectivamente hiporreflexia o arreflexia . Sin embargo, un pequeño porcentaje tiene reflejos normales en las extremidades afectadas antes de que se desarrolle la arreflexia, mientras que algunos pueden tener reflejos exagerados. [4] En el subtipo "variante de Miller Fisher", la debilidad de los músculos oculares ( oftalmoplejía ) es más pronunciada y puede ocurrir con anomalías de coordinación ( ataxia ). [1] El nivel de conciencia normalmente no se ve afectado en el síndrome de Guillain-Barré, pero el subtipo de "encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff" puede causar somnolencia o coma . [7] [15]
También existen formas leves [44] que representan alrededor del 14% de los casos [45] , sin parálisis total y sin problemas respiratorios, que en todo caso deben ser vigiladas y tratadas para evitar daños permanentes y debilitamiento general de los músculos, con el riesgo de posteriores problemas musculoesqueléticos, debilitamiento por denervación y degeneración walleriana ; estas formas presentan, por ejemplo, sólo dificultad brusca para caminar (que puede confundirse con la fatiga del ejercicio físico intenso), que aparece levemente tambaleándose o cojeando pero completamente conservada, con movimiento de los pies "de pato" [44] (caminata anserina ), o paso a paso, debido a la afectación del nervio tibial (sin llegar al pie caído ) y al peroneo común , prurito y debilidad muscular en miembros superiores y consecuente dificultad para realizar algunas operaciones manuales, y ligeras disfunciones autonómicas . [44] Los médicos generales han informado sobre numerosos pacientes que informaron picazón o parestesia leve después de infecciones respiratorias o intestinales; estos trastornos son atribuibles a formas leves, a menudo no diagnosticadas, de GBS. [44]
En la fase de recuperación, posible presencia de fasciculaciones , mioclonías , calambres , temblores , fatiga y agotamiento muscular que pueden volverse persistentes, al igual que otras secuelas neurológicas (ver Pronóstico ); en pacientes con formas leves la presencia de signos residuales permanentes se debe casi siempre a la falta de diagnóstico o tratamiento , lo que justificaría el uso de inmunoglobulinas también en estos casos. [45] Con frecuencia el paciente que ha tenido un SGB no severo y presenta fatiga crónica persistente después de 6 meses-1 año, sin embargo, presenta hallazgos electroneurográficos y electromiográficos casi normales al promedio de pacientes sanos, ya que la regeneración de la vaina de mielina es sin embargo, casi completa después de este período. [46]
Una cuarta parte de todas las personas con síndrome de Guillain-Barré desarrollan debilidad de los músculos respiratorios que conduce a insuficiencia respiratoria y, por lo tanto, a la incapacidad de respirar adecuadamente para mantener niveles adecuados de oxígeno y/o dióxido de carbono en la sangre. [1] [4] [47] La mayoría de los pacientes requieren hospitalización y aproximadamente el 30 % requiere asistencia ventilatoria para el tratamiento de la insuficiencia respiratoria tipo II . [48] Este escenario es potencialmente mortal y representa una complicación si existen otros problemas médicos como neumonía , infecciones graves, coágulos de sangre en los pulmones y sangrado gastrointestinal en el 60% de los que requieren ventilación artificial . [1]
El sistema nervioso autónomo o involuntario, que está implicado en el control de funciones corporales básicas, como mantener el ritmo cardíaco y la presión arterial , se ve afectado en dos tercios de los casos de síndrome de Guillain-Barré, pero este impacto es variable. [1] Las fluctuaciones severas en la presión arterial y los latidos cardíacos irregulares ocurren en el 20% , a veces hasta el punto en que se necesita un marcapasos . [1] Otros problemas relacionados son anomalías en la sudoración ( anhidrosis , hipohidrosis o hiperhidrosis ) y cambios en la reactividad de las pupilas . [7] La afectación del sistema nervioso también puede afectar a quienes no tienen debilidad muscular grave. [7]
El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré se basa principalmente en la clínica y en el hallazgo de ciertos signos, como el rápido desarrollo de la parálisis muscular, la ausencia de reflejos, la ausencia de fiebre y una causa probable. Las pruebas de diagnóstico que se pueden hacer para aclarar la afección son la punción lumbar , que muestra un aumento de proteínas en el líquido cefalorraquídeo y las células, y exámenes electromiográficos e histológicos de los nervios periféricos . [1] [4] [11]
El examen del LCR , por punción lumbar , muestra proteinorraquia no asociada con un aumento de las células del LCR (disociación albúmina-citológica), es decir, un alto nivel de proteína con un bajo número de glóbulos blancos; esto puede distinguir el síndrome de una serie de otras afecciones, como los linfomas y la poliomielitis , en las que tanto el recuento de proteínas como el de células están elevados. En la mayoría de los casos de síndrome de Guillain-Barré, se encuentra un contenido de proteínas superior a 400 mg/L en el LCR , con recuentos celulares normales en un número fisiológico. [49] No obstante, la prueba del LCR en los primeros días del inicio de los síntomas es insignificante en el 50 % de las personas y en el 80 % después de la primera semana: por lo tanto, los resultados normales no descartan la afección. [4] No se recomienda repetir la punción lumbar durante el curso de la enfermedad, ya que los niveles de proteínas pueden aumentar después del inicio del tratamiento. [4]
En el examen histológico de los nervios periféricos, pero especialmente en las fibras motoras y las raíces, se pueden encontrar infiltrados inflamatorios que consisten en linfocitos , monocitos y macrófagos . [49] [50] se cree que la presencia de macrófagos puede ser responsable de la desmielinización. [49]
El diagnóstico a los 5-6 días del inicio se demuestra con el aumento de los tiempos de conducción, reducción de los potenciales de acción muscular, prolongación de las latencias distales y retraso o ausencia de la onda F (involucrando porciones proximales del nervio) y H. (pérdida de los reflejos de Aquiles). [51] [52] La evaluación directa de la conducción nerviosa de los impulsos eléctricos puede descartar otras causas de debilidad muscular aguda, así como distinguir los diferentes tipos de síndrome de Guillain-Barré. Se pueden realizar electromiografías ( EMG) y estudios de conducción nerviosa. En las primeras dos semanas, estas investigaciones pueden no mostrar ninguna anomalía. [4] [53] Los estudios de neurofisiología, sin embargo, no son necesarios para llegar a un diagnóstico. [1]
A menudo también se realizan pruebas de anticuerpos gangliósidos , pero su resultado no es decisivo para fines de diagnóstico. [4] Por lo general, se realizan análisis de sangre para descartar la posibilidad de razones adicionales que expliquen la debilidad, como un bajo nivel de potasio en la sangre . [1] A menudo se encuentra un nivel anormalmente bajo de sodio en la sangre en el síndrome de Guillain-Barré. Esto se ha atribuido a la secreción inadecuada de hormona antidiurética y la retención de agua relacionada. [54]
La resonancia magnética es sensible pero no específica para el diagnóstico; sin embargo, puede ser una herramienta complementaria eficaz, especialmente para distinguir entre el síndrome de Guillain-Barré y otras afecciones que causan debilidad en las extremidades, como la compresión de la médula espinal. [55] [56] . [1] [4] Si la resonancia magnética muestra engrosamiento de las raíces nerviosas, esto puede ser indicativo del síndrome de Guillain-Barré. [4] Sin embargo, en los niños, esto se encuentra en el 95% de las pruebas y, por lo tanto, se requieren más pruebas. [41]
Los posibles diagnósticos diferenciales incluyen miastenia gravis y polimiositis . Estos se distinguen por la inflamación , la distribución y la respuesta a la terapia. Además, se pueden considerar el botulismo , el síndrome de cauda equina , la intoxicación por metales pesados, la enfermedad de Lyme , la esclerosis múltiple , la neuropatía vasculítica, la parálisis periódica familiar (por ejemplo, la parálisis periódica hipopotasémica ) y las miopatías metabólicas . [49]
Se han reconocido varias variantes del síndrome. Se asemejan en evolución, síntomas y probable patogenia autoinmune, pero varían en la recuperación de la salud. [57]
Otras variantes están descritas en la literatura, pero representan casos muy raros. [57]
La atención de apoyo es la base para un buen manejo del paciente agudo con síndrome de Guillain-Barré. Se da gran importancia al tratamiento de la insuficiencia respiratoria por parálisis del diafragma , el músculo más importante para la respiración . La intubación puede ser necesaria cuando hay evidencia de daño por carga, cuando la capacidad vital (VC) es menor a 20 mL/kg, la fuerza inspiratoria negativa (NIF) es mayor (más cercana a cero) que -25 cmH 2 o, más de Disminución del 30% de VC o NIF dentro de las 24 horas, en la rápida progresión de la enfermedad o en el caso de inestabilidad autonómica. [15]
El siguiente tratamiento consiste en tratar de reducir el ataque de las propias defensas inmunitarias sobre el sistema nervioso, mediante plasmaféresis , filtrando anticuerpos del torrente sanguíneo o administrando inmunoglobulina intravenosa ( IGIV), para neutralizar los anticuerpos nocivos y la enfermedad que provoca. .inflamación. Estos dos tratamientos son igualmente efectivos, y una combinación de los dos no es significativamente mejor que elegir solo uno. No se ha demostrado que la administración de glucocorticoides sea eficaz para el tratamiento del síndrome. [65] [66] Por lo general, el tratamiento se inicia poco después del diagnóstico. La plasmaféresis acelera la recuperación si se realiza dentro de las 4 semanas posteriores al inicio de los síntomas. [66] El uso de inmunoglobulinas es tan efectivo como la plasmaféresis si se inicia dentro de las 2 semanas del inicio de los síntomas y presenta menos complicaciones. [66] Las inmunoglobulinas suelen utilizarse como primera opción, debido a su facilidad de administración y seguridad. El uso de inmunoglobulinas intravenosas no está exento de riesgos, de hecho pueden, en ocasiones, causar hepatitis y en casos raros, insuficiencia renal , si se administran durante más de cinco días.
Después de la fase aguda, el tratamiento consiste en la rehabilitación con la ayuda de un equipo multidisciplinario que se enfoca en mejorar las actividades de la vida diaria (AVD). Los terapeutas ocupacionales pueden ofrecer equipos (por ejemplo: sillas de ruedas y cubiertos especiales) para ayudar al paciente a lograr la independencia. Los fisioterapeutas pueden ayudar a corregir el movimiento funcional, evitando compensaciones nocivas que podrían tener un efecto negativo a largo plazo . También hay algunas pruebas que respaldan la fisioterapia para ayudar a los pacientes con síndrome de Guillain-Barré a recuperar la fuerza, la resistencia y la calidad del paso, [67] además de ayudarlos a prevenir contracturas, úlceras por presión y déficits cardiopulmonares. [68] Los terapeutas del habla pueden ayudar a recuperar la capacidad de hablar y tragar, especialmente si el paciente está intubado o se somete a una traqueotomía .
En la mayoría de los casos, los pacientes con síndrome de Guillain-Barré tienen una excelente recuperación. [69] Por lo general, comienza después de la cuarta semana del inicio del trastorno.
Alrededor del 80 % de los pacientes se recuperan por completo en unos pocos meses a un año, [70]
Secuelas neurológicas permanentes menores, como arreflexia , hipotonía muscular o temblor leve , pueden ocurrir en un 10%-40% de los casos. [71] Alrededor del 5 al 10 % se recupera con discapacidades graves, en particular con deficiencias motores sensoriales y proximales, como pie caído bilateral , atrofia muscular , ataxia y disestesia . [72] Algunos pacientes pueden desarrollar fibromialgia o síndrome de Isaac [73] [74] [75] , otros osteoarticulares (p. ej ., cavus ) y rigidez y deformidad vertebral , con la subsiguiente inflamación radicular o artrítica . [76]
A pesar de todas las mejoras en el tratamiento y la atención de apoyo, la tasa de mortalidad sigue rondando el 2-3 %, incluso en las mejores UCI . La tasa de mortalidad mundial está ligeramente por encima del 4%, principalmente por la falta de disponibilidad de equipos de soporte vital durante la fase crítica, cuando se puede necesitar el ventilador pulmonar , en los peores casos. [77] [78] La principal causa de muerte en pacientes de edad avanzada con síndrome de Guillain-Barré es la aparición de una arritmia . [69] Aproximadamente entre el 5% y el 10% de los pacientes tienen una o más recaídas tardías, en cuyo caso se clasifican como polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica . [79]
Los factores que pueden empeorar el pronóstico incluyen: infección gastrointestinal previa, edad avanzada, necesidad de ventilación mecánica, ingreso a cuidados intensivos, mala terapia de rehabilitación. [80]
La comprensión del mecanismo subyacente al síndrome de Guillain-Barré ha evolucionado en los últimos años. [53] El desarrollo de nuevos tratamientos se vio limitado por la introducción de la inmunoterapia entre las décadas de 1980 y 1990 . [21] [47] La investigación actual tiene como objetivo mostrar si algunas personas que han recibido inmunoglobulinas intravenosas pueden beneficiarse de un segundo ciclo de administración si los niveles de anticuerpos en sangre medidos después del tratamiento han mostrado solo un pequeño aumento. [21] [47] Los estudios sobre medicamentos inmunosupresores como el ácido micofenólico , el factor neurotrófico cerebral y el interferón beta (IFN-β) no han demostrado beneficios para respaldar su uso. [21]
En modelos animales de neuritis autoinmune , algunos agentes han mostrado resultados prometedores. Entre ellos destacan el acetato de glatirámero, la quinpramina , el fasudil (inhibidor de la enzima Rho-quinasa ) [53] y la flecainida (antiarrítmico de clase Ic). [21]
En pruebas de laboratorio, se han demostrado beneficios con el uso de un anticuerpo dirigido contra el anticuerpo antigangliósido GD3. [53] Dada la función del sistema del complemento en el síndrome de Guillain-Barré, se ha sugerido que los inhibidores del complemento (como el eculizumab ) pueden ser eficaces. [21]
El síndrome de Guillain-Barré generalmente ocurre después de una infección. Se han estudiado varios casos de Guillain-Barré asociados con la infección por SARS-CoV-2 [81] [82] [83] [84] [85] pero a partir de los estudios iniciales en algunos casos no fue posible determinar una causalidad específica [84] o si existen manifestaciones típicas del síndrome de Guillain-Barré asociadas a la COVID-19. [86]
Clasificación y recursos externos |
CIE-10-MC : G61.0 ; OMIM : 139393 ; DeCS : D020275 ; Enfermedades DB : 5465 ;
MedlinePlus : 000684 ; eMedicine : 792008 , 1169959 , 315632 y 1180594 ; |