Enfermedad autoinmune | |
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Eritema de mariposa causado por lupus eritematoso sistémico , una enfermedad autoinmune | |
Especialidad | inmunología y reumatología |
Etiología | hipersensibilidad tipo II |
Clasificación y recursos externos | |
CIE-10 | D84.9 y M35.9 |
OMIM | 109100 |
Malla | D001327 |
Medline Plus | 000816 |
Con enfermedad autoinmune , en medicina , se hace referencia a la alteración del sistema inmunitario que da lugar a respuestas inmunitarias anormales o autoinmunes, es decir, dirigidas contra componentes del cuerpo humano, capaces de determinar una alteración funcional o anatómica de la zona afectada. [1] Hay al menos 80 tipos conocidos de enfermedades autoinmunes. [1] Casi todas las partes del cuerpo pueden verse afectadas. [2] Los síntomas más comunes incluyen fiebre leve y sensación de cansancio. A menudo, estos síntomas son intermitentes. [1]
La causa es generalmente desconocida. [2] Algunas enfermedades autoinmunes, como el lupus , se repiten en los antecedentes familiares y algunos casos pueden desencadenarse por infecciones u otros factores ambientales. [1] Algunas afecciones comunes que generalmente se consideran de etiología autoinmune incluyen la enfermedad celíaca , la diabetes mellitus tipo 1 , la enfermedad de Graves , la endometriosis , la enfermedad inflamatoria intestinal , la esclerosis múltiple , la psoriasis , la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico . [1] [3] El diagnóstico puede ser difícil de determinar, ya que muchas de estas enfermedades tienen síntomas similares. [1]
El tratamiento depende del tipo y la gravedad de la afección. [1] A menudo se usan medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) e inmunosupresores . [1] La inmunoglobulina intravenosa o subcutánea también se puede usar ocasionalmente . Aunque el tratamiento suele mejorar los síntomas, por lo general no cura la enfermedad. [1]
Alrededor de 24 millones (7%) de los estadounidenses tienen una enfermedad autoinmune. [1] [2] Las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres y la afección suele presentarse durante la edad adulta. [1] Las primeras descripciones de enfermedades autoinmunes se produjeron a principios del siglo XX . [4]
El concepto de enfermedad autoinmune no coincide con el de reacción autoinmune , ya que este último fenómeno biológico es en realidad extremadamente frecuente dentro de las funciones normales de defensa que realiza el sistema inmunitario. Un órgano o algunos tejidos pueden estar involucrados .
La característica distintiva de la enfermedad autoinmune es la incapacidad del sistema inmunitario para desactivar los procesos dirigidos contra el cuerpo al final de una respuesta inflamatoria fisiológica o para evitar su desarrollo fuera de ella. El proceso de ataque autoinmune contra antígenos puede limitarse a distritos, tejidos , órganos o sistemas individuales o tener efectos directos o indirectos en todo el organismo ( enfermedad autoinmune sistémica o enfermedad sistémica ).
Cada enfermedad autoinmune tiene características patogenéticas peculiares (a partir del tipo de reacción autoinmune predominante y el sitio del daño); esto determina una amplia variabilidad de cuadros clínicos. Sin embargo, dado el papel central de la inflamación en el desencadenamiento y desarrollo de las reacciones inmunitarias, es común encontrar signos objetivos (tumor, calor, rubor, dolor, functio laesa) y bioquímicos (VSG, PCR, consumo de complemento, anticuerpos específicos ). de inflamación en su lugar.
Dado que las enfermedades autoinmunes derivan de una respuesta alterada y dañina del propio organismo, aún no están claros los factores determinantes para que se produzca este tipo de cuadro patológico o para que se estabilice en el tiempo. Estudios recientes muestran que el SARS-CoV-2 es un desencadenante de respuestas autoinmunes [5] [6] (estudio observacional, no hay fisiopatología que lo demuestre).
Además del papel de los factores genéticos, se debe considerar el impacto de los factores ambientales (como las infecciones virales o bacterianas ) al causar la transición de una susceptibilidad simple a la enfermedad en cuestión a una enfermedad en toda regla.
Se asume, como ocurre con la mayoría de las enfermedades, que parte de la susceptibilidad al desarrollo de enfermedades autoinmunes se debe a factores genéticos; determinando, por ejemplo, las características bioquímicas de las estructuras responsables de la presentación antigénica (complejos mayores de histocompatibilidad o MHC) o los mecanismos de desarrollo de la tolerancia hacia uno mismo .
En este sentido, un ejemplo sorprendente de control genético sobre el desarrollo de la tolerancia hacia uno mismo es el gen AIRE ( cromosoma 21q22.3). Este último, de hecho, promueve la expresión de una amplia gama de antígenos que normalmente se expresan a nivel de varias partes del organismo a nivel de las células del epitelio tímico , contra las cuales luchan los linfocitos T inmaduros mientras esperan sufrir los llamados procesos. de selección negativa y positiva (que determinan la supervivencia de sólo los linfocitos T capaces de unirse a los complejos MHC y no responder excesivamente contra sí mismos). Las mutaciones en el gen AIRE reducen significativamente el repertorio de antígenos propios contra los cuales el sistema inmunitario está entrenado para no reaccionar y, en consecuencia, tan pronto como los linfocitos T se liberan del timo al torrente sanguíneo, se llevan a cabo múltiples procesos de sensibilización del sistema inmunitario contra los componentes. lugar del yo, configurando el cuadro de una enfermedad autoinmune grave conocida como APECED ( poliendocrinopatía autoinmune-candidiasis-distrofia ectodérmica ) o como APS-1 ( síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 ). [7]
Ellos pueden ser:
Generalmente se administran corticoides , antiinflamatorios y/o inmunosupresores .