linfoma de Hodgkin | |
---|---|
Cuadro histopatológico del linfoma | |
Especialidad | oncología |
Etiología | Infección por el virus de Epstein-Barr |
Clasificación y recursos externos | |
CIE-O | 9650/3 , 9667/3 y 965-966 |
OMIM | 236000 , 300221 y 400021 |
Malla | D006689 |
Medline Plus | 000580 |
Medicina electrónica | 201886 |
Sinónimos | |
Enfermedad de Hodgkin Linfogranuloma maligno Linfosarcoma | |
epónimos | |
Tomas Hodgkin | |
El linfoma de Hodgkin (anteriormente denominado linfogranuloma de Hodgkin [1] , enfermedad de Hodgkin o enfermedad de Hodgkin ), abreviado como LH , es una neoplasia que afecta tejidos linfoides secundarios como los ganglios linfáticos . La malignidad es generada por los linfocitos B (una subpoblación de leucocitos o glóbulos blancos) y se distingue de las leucemias en que surge como una masa distinta no diseminada en la sangre y el parénquima de la médula ósea. [2] [3]
Se diferencia de otros linfomas (definidos genéricamente como Linfomas No Hodgkin o LNH) en varios aspectos patogénicos :
Personaje | LH | LNH |
---|---|---|
Asiento de aparición |
|
|
Modo de avance |
|
|
Presencia extraganglionar (diseminación del tumor fuera de los ganglios linfáticos) |
|
|
Además de los aspectos patogénicos, la neoplasia se distingue del LNH por las siguientes propiedades:
Hay dos tipos principales de linfoma de Hodgkin: el linfoma de Hodgkin clásico y el linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares. [6] [7] El diagnóstico se confirma cuando se encuentran ganglios linfáticos de células de Hodgkin, como las células de Reed - Sternberg . [6]
Los síntomas pueden incluir fiebre , sudores nocturnos y pérdida de peso. También se observan a menudo ganglios linfáticos agrandados en el cuello, la axila o la ingle . Los afectados pueden sentirse cansados o con picazón. [6]
Aproximadamente la mitad de los casos de linfoma de Hodgkin se deben al virus de Epstein-Barr (EBV). [7] Otros factores de riesgo incluyen antecedentes familiares de la afección y SIDA . [6] [7]
El linfoma de Hodgkin se puede tratar con quimioterapia , radioterapia y trasplante de células madre. La elección del abordaje terapéutico depende sobre todo de la evolución de la enfermedad y de sus características. [8] Si el tratamiento ocurre temprano, a menudo es posible la curación. [9] En los Estados Unidos , el porcentaje de personas que sobreviven 5 años es del 86,6 por ciento. [10] Para los menores de 20 años, la tasa de supervivencia a 5 años es del 95 % [11] Sin embargo, la radioterapia y algunos medicamentos de quimioterapia pueden aumentar el riesgo de otros cánceres, enfermedades cardíacas o pulmonares en las décadas posteriores. [9]
En alrededor de 2015574.000 personas han contraído el linfoma de Hodgkin e23 900 murieron. [12] [13] En los Estados Unidos, el 0,2% de las personas se involucran con la condición en algún momento de su vida. La edad más común para el diagnóstico es entre los 20 y los 40 años. [10] El nombre proviene del médico inglés Thomas Hodgkin , quien describió por primera vez la afección en 1832. [9] [14]
Las primeras descripciones de lo que luego se denominaría "linfoma de Hodgkin" datan del siglo XVII. Son aportes que han llevado a una definición de la patología bajo varios aspectos; ninguno de ellos es exhaustivo ya que con los instrumentos antiguos no era posible distinguir la neoplasia de un cuadro inflamatorio.
Las primeras referencias al linfoma de Hodgkin se encuentran en la obra "De Viscerum Structura Exercitatio Anatomica", escrita por Marcello Malpighi en 1666: [14] [15] describió el caso de una mujer de dieciocho años que presentó nódulos en la autopsia. esplénico.
Thomas Hodgkin , médico y curador de arte del museo del Guy's Hospital de Londres, elaboró más tarde una colección titulada "Sobre algunas apariencias mórbidas de las glándulas absorbentes y el bazo". [16] que fue leída por el secretario de la Sociedad Médica y Quirúrgica de Londres en enero de 1832. En el informe se hacía referencia al trabajo de Marcello Malpighi y se describía un nuevo síndrome clínico, muchas veces coexistente con la tuberculosis, pero diferente de éste porque afectaba al bazo y aumentaba el tamaño de los ganglios linfáticos. ganglios (generalmente sin dolor). [17]
Los pacientes descritos en el trabajo original eran siete, de los cuales dos eran pacientes de Richard Bright , uno de Thomas Addison y uno de Robert Carswell . [15] El informe de Carswell sobre su paciente estuvo acompañado de numerosas ilustraciones que ayudaron a las descripciones iniciales de la enfermedad. [18]
La colección se publicó más tarde en la revista Transactions Medical-Chirurgical Society . [15] El artículo de Hodgkin pasó desapercibido, aunque Bright lo había citado en una publicación de 1838. [15] El propio Hodgkin no consideró su contribución como particularmente significativa. [19]
En 1856, Samuel Wilks describió de forma independiente una serie de pacientes con la misma enfermedad que Hodgkin había descrito previamente. [19] Wilks, el sucesor de Hodgkin en el Guy's Hospital, inicialmente desconocía el trabajo previo de Hodgkin sobre el tema. En 1865, Wilks publicó un segundo artículo titulado "Casos de agrandamiento de las glándulas linfáticas y el bazo", en el que nombró la condición descrita como "enfermedad de Hodgkin" en honor a su predecesor.
Las muestras de tejido de los siete pacientes de Hodgkin permanecieron en los hospitales de Guy durante varios años. Casi un siglo después de su publicación inicial, una revisión histopatológica confirmó el linfoma de Hodgkin en solo tres de los siete pacientes. [19] Los casos restantes incluyeron linfoma no Hodgkin, tuberculosis y sífilis . [19]
En 1872 Theodor Langhans y WS Greenfield en 1878 publicaron los primeros trabajos que describían la patología desde un punto de vista microscópico. Fueron los primeros en distinguir características morfológicas únicas en el linfoma de Hodgkin.
Sólo más tarde, en 1898 con Carl Sternberg y en 1902 con Dorothy Reed, se publicaron de forma independiente las características citogenéticas de las células malignas típicas del linfoma de Hodgkin, también llamadas células de Reed-Sernberg.
El linfoma de Hodgkin fue uno de los primeros cánceres en ser tratado con radioterapia y, posteriormente, con quimioterapia combinada .
se manifiestan7 500 - 8 000 nuevos casos por año, cuya incidencia es de aproximadamente 3 de cada100 000 en los países occidentales. Solo en EE. UU. representa el 0,7% de todas las formas de tumores malignos presentes, alcanzando el 1% a nivel mundial. En comparación con la edad, la incidencia es baja si consideramos a personas demasiado jóvenes (menores de 10 años) o ancianas (mayores de 60 años) mientras que el pico de manifestaciones se encuentra hacia la segunda-cuarta década, [21] y es se valoró una mayor preponderancia hacia los hombres que hacia las mujeres en relación a esta manifestación. Los factores socioeconómicos tienen un gran impacto ya que en los países en vías de desarrollo la edad de mayor incidencia disminuye considerablemente, llegando al desarrollo incluso antes de los veinte años.
En cuanto a la mortalidad calculada por año es de 0,4 por cada100 000 mujeres y ligeramente superior en hombres 0,6 de nuevo para cada100.000 hombres .
Existen factores genéticos y factores infecciosos que predisponen al nacimiento de esta neoplasia, mientras que antes se creía que también podría estar ligado a actividades realizadas por el individuo:
Es característica la proliferación de dos posibles clones celulares, dependiendo de la forma histológica de la enfermedad, con características citológicas malignas: células de Reed-Sternberg (inmunofenotipo CD45-, CD15+, CD30+, EMA-, CD40+), y células de linfoma de Hodgkin. (Inmunofenotipo CD45+, CD15-, CD30-, EMA+, CD40+, ausencia de marcadores asociados a linfocitos T) [23] .
La primera subdivisión del linfoma fue realizada en 1944 por Jackson y Parker, dividiéndolo en tres formas (granuloma, sarcoma y paragranuloma), luego desarrollada en 1966 por otros estudiosos, Lukes, Butler y Hicks [24] .
La Organización Mundial de la Salud ha colocado una clasificación según la cual existen tres formas [25] :
Rye, por su parte, propuso una clasificación, en boga desde hace mucho tiempo, sólo en cuanto a los marcos posibles:
Según el sistema de Ann Arbor tenemos:
Cada etapa se subclasifica en:
Después de muchos años de estudio y también del excelente pronóstico en la mayoría de los casos, no se comprende cómo se puede manifestar realmente esta enfermedad, al observar el cuadro biológico se piensa en una anomalía derivada del sistema inmunitario, observándose la situación epidemiológica en cambio de carácter viral.
Entre los síntomas y signos clínicos que podemos encontrar encontramos la aparición de una adenopatía superficial con agrandamientos importantes y persistentes, no atribuibles a otras causas alérgico-infecciosas. Hay fiebre en las formas continua, remitente o cíclica, o la llamada fiebre de Pel-Ebstein , que recientemente se ha demostrado que ocurre principalmente en la etapa avanzada de la enfermedad . Además se presenta picor , pérdida de peso, astenia , sudoración especialmente durante la noche que lleva a la persona a despertarse durante el sueño. Dolor generalizado debido a la vasodilatación que conduce a la liberación de histamina. En la forma nodular, la tos es típica . El cuadro sintomático también cambia según la edad de la persona.
En los últimos años se han realizado estudios que han supuesto nuevos conocimientos médicos, y en 1970 se dio un nuevo enfoque a la quimioterapia combinada MOPP.
Como práctica habitual, antiguamente se realizaba radioterapia para los estadios I, II y III, mientras que para los demás estadios se utilizaba quimioterapia, pero esta se realizaba tras procedimientos diagnósticos invasivos, para evitarlos se decidió utilizar quimioterapia también para los demás estadios. . Además, se están probando otras formas con estudios científicos:
Radioterapia El linfoma de Hodgkin responde bien al uso de radioterapia, que incluye: el uso de radioterapia con aceleradores lineales (práctica introducida en 1962 ) o, alternativamente, telecobaltoterapia por irradiación de campos superpuestos, después de que se hayan protegido los órganos vitales. Las dosis son de 40-45 Gy. Quimioterapia En particular, ABV, ABVD y MOPP se usan en alternancia que como tratamiento híbrido, de hecho, la monoquimioterapia no se usa porque no proporciona resultados satisfactorios. Recientemente se está comparando el uso de formas conocidas con el Stanford V [27] .En el protocolo ABVD existen:
Se utiliza durante 3-4 ciclos junto con radioterapia de baja dosis (28-36 Gy) en los estadios iniciales (1 y 2A), en los estadios avanzados se utilizan 6 ciclos.
En el protocolo MOPP existen:
También existe el esquema BEACOPP. También existe el régimen del IGEV
La estratificación del riesgo se realiza inicialmente de acuerdo con el estadio de Ann-Arbor (ver arriba) y la presencia de factores de riesgo como: a) VSG alta ; b) al menos 3 ganglios linfáticos afectados; c) gran ganglio linfático neoplásico en el mediastino (> 1/3 de diámetro). Dependiendo de esto, hay 3 categorías:
Para evaluar un correcto pronóstico es necesario evaluar algunos aspectos entre ellos la presencia de ciertos síntomas y la presencia simultánea de otras enfermedades, incluso la edad juega un papel importante donde en caso de que sea avanzada muestra un peor pronóstico. En total en 1998 se evaluaron 7 criterios que varían el pronóstico [29] . En general, se considera una enfermedad con excelentes posibilidades de supervivencia (alrededor del 85% de los casos). [30] [31]
En general se puede decir que el tipo no clásico y la variante con predominio linfocitario del clásico son de mejor pronóstico. El pronóstico empeora paulatinamente pasando a celularidad mixta y luego agotamiento celular. La variante de esclerosis nodular tiene un pronóstico variable, cuanto mayor es el número de células de Reed-Sternberg peor .
Las recaídas de las personas que fueron afectadas por este tumor ocurrieron dentro de los tres años posteriores al final de la terapia, las áreas afectadas son las inicialmente afectadas en casi todos los casos, el porcentaje de casos ronda el 25%.