Cretinismo
| Cretinismo | |
|---|---|
| Fotografía tomada por Eugène Trutat de un hombre que sufre de cretinismo | |
| Especialidad | endocrinología |
| Clasificación y recursos externos | |
| CIE-9- CM | 2154 |
| CIE-10 | E00 |
| Medicina electrónica | 919758 |
El cretinismo o síndrome congénito de deficiencia de yodo es una patología que se caracteriza por una deficiencia mental y física permanente y suele ser causada por hipotiroidismo , es decir, por la falta de hormonas provocada por un mal funcionamiento congénito de la glándula tiroides o hipófisis ; este último puede estar totalmente ausente en el feto o en los primeros meses del nacimiento, o presente en forma rudimentaria, por lo tanto incapaz de producir tiroxina , triyodotironina o somatotropina ( cretinismo congénito ).
También puede ocurrir después del nacimiento, nuevamente por una grave falta de yodo en la dieta habitual ( cretinismo endémico ) o si la tiroides está enferma o se extirpa quirúrgicamente. Debido a la falta de hormonas en el estado embrionario, se produce un crecimiento irregular de fibras nerviosas, las cuales se conectan de manera irregular dentro del cerebro provocando daños irreversibles como sordomudez , enanismo , crecimiento irregular de huesos y articulaciones . Solo en contadas ocasiones el cretinismo se desarrolla por herencia genética y, en este caso, hablamos de cretinismo familiar.
Etimología
El término idiota , usado hoy como insulto, deriva del arpitano crétin , que es cristiano . En la antigüedad, en toda la Francia provenzal y en los valles occitanos de la provincia de Cuneo , se identificaba a los chretiéns como aquellos que, tanto por hipotiroidismo congénito como por falta de yodo , escaso en las aguas potables de aquellas zonas, a menudo se veían afectados por esta enfermedad, que se manifestaba por el struma , que es una hinchazón del cuello llamada también bocio, acompañada de un presunto o manifiesto retardo físico y mental, que los hacía bonachones, simplones, ingenuos y de baja estatura. Incluso hoy en día, los ligures occidentales y la gente de Cuneo a menudo se identifican amablemente como personas con bocio. Los chretiéns también fueron identificados como pobres, desnutridos, humildes y desfavorecidos, tal como los cristianos vistos en el conocido significado popular del Cristo pobre [1] . Posteriormente , idiota adquirió un significado más despectivo.
El matemático Piergiorgio Odifreddi afirmó, en su obra Porque no podemos ser cristianos (y menos católicos) , título inspirado, como afirma el mismo autor, en otros textos con títulos similares ( Por qué no podemos dejar de llamarnos "cristianos" por Benedetto Croce y Porque no soy cristiano de Bertrand Russell ), que el término idiota equivalía al de cristiano , entendido como pobre , compartiendo así la teoría etimológica, [2] pero también subrayando que el término no debe entenderse como denigrante ya que el mismo Cristo , en el Sermón de la Montaña , en el primer lugar de la lista de las Bienaventuranzas, inserta a los pobres de espíritu [3] , a quienes está reservado el Reino de los Cielos .
Historia
La primera descripción del cretinismo se remonta ( 1220 ) a Jacques de Vitry ( 1170 - Roma, 1240 ), teólogo , historiador y obispo católico francés , que pudo observarlo particularmente extendido en la población montañesa de los Alpes franceses que presentaba la formación de bocios debido al aumento de tamaño de la glándula tiroides debido a la falta de yodo que a menudo está ausente en las zonas montañosas donde no llega el aire del mar que en cambio es rico en él. [4]
De hecho, el cretinismo estuvo muy extendido desde tiempos muy antiguos cuando la dieta poco variada e insuficiente sin selenio y yodo [5] provocó la propagación endémica de la enfermedad que se representa en el arte pictórico medieval , especialmente en las escenas del Vía Crucis donde hombres con bocio , con el aspecto de los débiles de mente, representan a los malvados torturadores de Cristo.
La propagación de la enfermedad tenía que ser tal que no causara un disgusto particular en los observadores si el mismo autor de la Resurrección de Cristo , Piero della Francesca , se retrata a sí mismo de tal manera que resalte un bocio.
La característica del bocio en el arte no siempre representaba una consideración negativa de la persona afectada por él; típico es el caso de la máscara de Bérgamo con tres bocios de Gioppino , que simboliza valores campesinos toscos pero positivos.
La primera definición médica de cretinismo data de 1700 y desde entonces se ha iniciado un experimento para el tratamiento de la enfermedad. El médico Johann Jacob Guggenbühl (Obermeilen, 13 de agosto de 1816 - Montreux , 2 de febrero de 1863 ), fundó una clínica en Interlaken en 1841 para el tratamiento de niños que padecían cretinismo u otras discapacidades físicas y mentales. Guggenbühl atribuyó el cretinismo infantil a las malas condiciones ambientales y sanitarias de los hogares y al abandono de los recién nacidos durante la mayor parte del día por parte de sus padres trabajadores. [6] Además de la terapia climática y dietética, los niños recibieron enseñanza escolar y capacitación laboral en su clínica.
La terapia no tuvo resultados satisfactorios, pero el intento de Guggenbühl es apreciable ya que constituye el primer experimento en el tratamiento de discapacitados en una clínica neuropsiquiátrica. [7]
El médico y profesor suizo de la Universidad de Berna Emil Theodor Kocher (Berna, 25 de agosto de 1841 - Berna, 27 de julio de 1917) hizo un progreso significativo en la patología del bocio. Kocher había desarrollado un tratamiento quirúrgico para la extirpación de la glándula tiroides en pacientes con bocio que sobrevivieron a la operación, pero que posteriormente enfermaron de cretinismo. Fue el primero en estudiar la fisiología de la glándula tiroides , demostrando la conexión del cretinismo con esta glándula y en comprender la importancia del yodo en su funcionalidad. Por el tratamiento quirúrgico del bocio y por estas investigaciones recibió el Premio Nobel en 1909.
La enfermedad que anteriormente estaba particularmente extendida en las regiones alpinas suizas fue erradicada a partir de 1922 cuando la administración de sal yodada se hizo obligatoria en Suiza .
Por ahora, el cretinismo infantil casi ha desaparecido en los países industrializados mientras persiste en los subdesarrollados del Tercer Mundo .
Síntomas
En el recién nacido, los síntomas característicos son dificultad para alimentarse, ictericia , hernia umbilical , malformaciones esqueléticas. Con el tiempo, aparece un abdomen protuberante y la piel adquiere un aspecto ceroso. Los bebés tienen rasgos faciales caracterizados por una nariz agrandada y aplanada, adelgazamiento del cabello, piel seca y retraso en la dentición , así como una baja estatura.
En adultos, la enfermedad provoca cambios en los tejidos ( mixedematosis ), aumento de peso, retraso mental . Las personas enfermas a menudo no soportan el frío y tienden a cubrirse en exceso.
Los síntomas más comunes son fatiga, depresión , piel seca, uñas quebradizas, pérdida de cabello, deterioro de la memoria, estreñimiento , irregularidades menstruales , dolores musculares.
Profilaxis
Como medida preventiva, la Organización Mundial de la Salud (OMS) y la FAO (Organización de las Naciones Unidas para la Agricultura y la Alimentación) implementaron en 1992 una campaña de educación sanitaria advirtiendo a los ciudadanos de los riesgos de la deficiencia de yodo.
Desde 1997 , el Ministerio de Salud italiano ha iniciado una campaña para la difusión del uso de la sal enriquecida con yodo y ha promulgado la ley n. 55 de 21 de marzo de 2005 que indica: "Disposiciones destinadas a la prevención del bocio endémico y otras patologías por deficiencia de yodo". [8]
La cantidad de yodo que también está presente en alimentos como carne, pescado, huevos puede ser insuficiente en comparación con lo recomendado por LARN ("Niveles de ingesta diaria recomendada de energía y nutrientes para la población italiana", elaborado por SINU "Sociedad Italiana de Nutrición Humana ") que es de 150 µg por día. Durante la lactancia, la ingesta diaria debe aumentar en 50 µg más que los niveles normales para adultos para compensar la cantidad de yodo secretado en la leche. Así, incluso en el embarazo , se recomienda un excedente de 25 µg/día para las necesidades de desarrollo del feto. [9] [10]
Siempre vale la pena señalar que el uso excesivo de sal, ya sea yodada o no, no se recomienda en personas con hipertensión arterial .
Diagnóstico
Para evitar el cretinismo congénito, existe evidencia que puede detectarlo precozmente en los recién nacidos.
Los lactantes se analizan en sangre extraída del cordón umbilical , para destacar la dosificación de las hormonas T4 (tiroxina) y TSH ( hormona estimulante de la tiroides ) y la presencia de anticuerpos antitiroideos. [11]
Terapia
Para evitar que el metabolismo alterado causado por la insuficiencia hormonal cause daños en el desarrollo corporal, se inicia una terapia a base de tiroxina o extracto de tiroides ya durante la primera semana de vida.
La terapia oportuna es un elemento muy importante que puede conducir a la desaparición de los síntomas y un desarrollo normal del niño.
El tratamiento también debe realizarse en mujeres con bocio en el embarazo.
Pronóstico
Si se trata de inmediato con hormonas tiroideas y con la adición de yodo a la dieta, se puede lograr un progreso significativo en el tratamiento del cretinismo. El paciente vivirá con normalidad, pero deberá tomar los medicamentos necesarios sin interrupción durante toda su vida y someterse a revisiones periódicas. Las complicaciones con un tratamiento adecuado serán mínimas: por ejemplo, puede haber un físico subdesarrollado, pero no se producirá retraso mental.
Notas
- ^ The Treccani Encyclopedia, disponible en línea Archivado el 19 de agosto de 2008 en Internet Archive .,: Cretino adj. y sm (f. -a ) [del franco-provenzal. chretiéns , propietario "Cristiano"
- ^ La obra está disponible en internet en Etimo.it
- ↑ Según la hermenéutica vigente, no se debe entender por "pobres de espíritu" a los "pobres intelectuales" o a los afligidos por la pobreza terrenal o a los que dan mala imagen de sí mismos o a los que hacen llamativas profesiones de humildad sino a los que reconocen "su propio fracaso espiritual ante Dios". ( Ver Curso Bíblico Archivado el 4 de marzo de 2016 en Internet Archive ).
- ^ Claudine Als en Diccionario histórico de Suiza
- ^ Hoja de datos del suplemento dietético de selenio de la Oficina de Suplementos Dietéticos del Instituto Nacional de Salud
- ^ Inghwio aus der Schmitten: Schwachsinnig en Salzburgo. Zur Geschichte einer Aussonderung , Verlag Umbruch, Werkstatt für Gesellschafts- und Psychoanalyse, Salzburgo 1985
- ^ R. Streuli, JJ Guggenbühl und die Kretinenheilanstalt auf dem Abendberg bei Interlaken , 1973
- ^ Ley n. 55 de 21 de marzo de 2005
- ^ I LARN en el sitio web de SINU , en sinu.it. Consultado el 11 de mayo de 2009 (archivado desde el original el 10 de mayo de 2009) .
- ^ [1]
- ^ Cretinismo
Bibliografía
- F. Merke, Geschichte und Ikonographie des endemischen Kropfes und Kretinismus , 1971
- H. Bircher, Der endemische Kropf und seine Beziehungen zu Taubstummheit und zum Cretinismus , 1883
- Cuadernos del Consejo Nacional de Investigaciones, Lo endémico del bocio-cretinismo hoy y hace sesenta años. Relieves en la Valtellina, en el Valle de Mera y en el Valle de Bisagno
- Dall'Acqua R. Bigo G., Alteraciones esqueléticas y craneales en el cretinismo endémico. Rad. Prat., 1960
- Mario Andreoli, La tiroides. Fisiopatología molecular y diagnóstica. Clínica y Terapia , ed. Pensamiento científico, 2004 ISBN 9788849001020
- Vincenzo Menditto, Nicola Ferrara, La glándula tiroides del feto y del recién nacido: anatomía clínico patológica , ed. PICCIN, 1991 ISBN 88-299-0891-6
- Gayla J. Kirschmann - John D. Kirschmann, Almanaque de nutrición , Alfa Omega Editrice Roma
- Sheldon Soul Hendler, Enciclopedia de vitaminas y minerales , y nuevas técnicas
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Otros proyectos
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Enlaces externos
- ( IT , DE , FR ) Cretinismo , en hls-dhs-dss.ch , Diccionario histórico de Suiza .
- ( EN ) Cretinismo , en Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.