Leucemia prolinfocítica de células B | |
---|---|
prolinfocito | |
Especialidad | inmunología , oncología y angiología |
Clasificación y recursos externos | |
CIE-O | 9833/3 |
Malla | D054403 |
La leucemia prolinfocítica de células B es una forma de leucemia con un curso agresivo pero tratable. Las células B malignas son más grandes que la leucemia B más común ( leucemia linfocítica crónica ).
Mayormente esporádica (una predisposición familiar rara), tiene una incidencia al menos veinte veces menor que la LLC, afecta principalmente a sujetos de edad avanzada (> 65 años) y varones (M/F: 4/1). Tiene un pronóstico relativamente pobre (supervivencia promedio de 24 meses). [1]
Las células cancerosas a menudo tienen deleciones del cromosoma 11 y del cromosoma 13 . [2] Se ha sugerido que, en algunos casos, el LPCB puede ser una transformación del linfoma de células del manto . [3]
Afecta principalmente a varones mayores alrededor de la sexta década de edad .
Los signos y síntomas clínicos con los que se puede diagnosticar este trastorno son: anemia , disnea , astenia , hiporexia , esplenomegalia , linfocitosis , hemorragia .
Las causas siguen siendo desconocidas, pero la incidencia está particularmente influenciada por factores ambientales.
El análisis de sangre muestra linfocitosis con prolinfocitos mayor al 50%. Puede presentarse con fenotipo B (70% de los casos: CD19+CD22+CD79+FMC7+HLA DR+, reordenamiento monoclonal de inmunoglobulinas) o con fenotipo T (30% de los casos)
Puede ser CD5- [4] , pero también CD5+. [5]
El tratamiento de elección es la quimioterapia y los esquemas más utilizados son: CHOP, CEOP, COP. Sin embargo, a menudo se utiliza la administración de fludarabina , 2-clorodesoxiadenosina y anticuerpos monoclonales (como rituximab ). Además, como terapia también existen la esplenectomía , la leucoaféresis y la radioterapia al bazo . [6]
Actualmente se está evaluando el uso del anticuerpo monoclonal anti CD-52.