Leucemia prolinfocítica de células B

Leucemia prolinfocítica de células B
prolinfocito
Especialidadinmunología , oncología y angiología
Clasificación y recursos externos
CIE-O9833/3
MallaD054403

La leucemia prolinfocítica de células B es una forma de leucemia con un curso agresivo pero tratable. Las células B malignas son más grandes que la leucemia B más común ( leucemia linfocítica crónica ).

Mayormente esporádica (una predisposición familiar rara), tiene una incidencia al menos veinte veces menor que la LLC, afecta principalmente a sujetos de edad avanzada (> 65 años) y varones (M/F: 4/1). Tiene un pronóstico relativamente pobre (supervivencia promedio de 24 meses). [1]

Las células cancerosas a menudo tienen deleciones del cromosoma 11 y del cromosoma 13 . [2] Se ha sugerido que, en algunos casos, el LPCB puede ser una transformación del linfoma de células del manto . [3]

Epidemiología

Afecta principalmente a varones mayores alrededor de la sexta década de edad .

Signos y síntomas

Los signos y síntomas clínicos con los que se puede diagnosticar este trastorno son: anemia , disnea , astenia , hiporexia , esplenomegalia , linfocitosis , hemorragia .

Etiología

Las causas siguen siendo desconocidas, pero la incidencia está particularmente influenciada por factores ambientales.

Diagnóstico

El análisis de sangre muestra linfocitosis con prolinfocitos mayor al 50%. Puede presentarse con fenotipo B (70% de los casos: CD19+CD22+CD79+FMC7+HLA DR+, reordenamiento monoclonal de inmunoglobulinas) o con fenotipo T (30% de los casos)

Puede ser CD5- [4] , pero también CD5+. [5]

Tratamiento

El tratamiento de elección es la quimioterapia y los esquemas más utilizados son: CHOP, CEOP, COP. Sin embargo, a menudo se utiliza la administración de fludarabina , 2-clorodesoxiadenosina y anticuerpos monoclonales (como rituximab ). Además, como terapia también existen la esplenectomía , la leucoaféresis y la radioterapia al bazo . [6]

Estado de la investigación

Actualmente se está evaluando el uso del anticuerpo monoclonal anti CD-52.

Notas

  1. ^ Del Giudice I, Davis Z, Matutes E, et al. , la mutación y el uso de los genes IgVH, la expresión de ZAP-70 y CD38 proporcionan nuevos conocimientos sobre la leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL) , en Leukemia , vol. 20, núm. 7, 2006, págs. 1231–7, DOI : 10.1038/sj.leu.2404238 , PMID  16642047 .
  2. ^ Lens D, Matutes E, Catovsky D, Coignet LJ, Deleciones frecuentes en 11q 23 y 13q14 en la leucemia prolinfocítica de células B (B-PLL) , en Leukemia , vol. 14, núm. 3, 2000, págs. 427-30, DOI : 10.1038/sj.leu.2401644 , PMID  10720137 .
  3. ^ Ruchlemer R, Parry-Jones N, Brito-Babapulle V, et al. , Revisión de la leucemia prolinfocítica B con t (11; 14): una forma esplenomegálica de linfoma de células del manto que evoluciona con leucemia , en Br. J. Haematol. , vol. 125, núm. 3, mayo de 2004, págs. 330-6, DOI : 10.1111/j.1365-2141.2004.04913.x , PMID  15086413 .
  4. ^ Yamamoto K, Hamaguchi H, Nagata K, Shibuya H, Takeuchi H, Irradiación esplénica para la leucemia prolinfocítica: ¿es preferible como tratamiento inicial o no? , en japonés. J. Clin. oncol. , vol. 28, núm. 4, abril de 1998, págs. 267–9, DOI : 10.1093/jjco/28.4.267 , PMID  9657013 .
  5. ^ Patología , en med-ed.virginia.edu . Consultado el 31 de enero de 2009 ( archivado el 7 de febrero de 2009) .
  6. ^ Nakashima H, Saito B, Ariizumi H, Matsuda I, Nakamaki T, Tomoyasu S, La irradiación esplénica como tratamiento exitoso para un paciente anciano con leucemia prolinfocítica de células B , en Rinsho Ketsueki , vol. 49, núm. 12, diciembre de 2008, págs. 1619–22, PMID  19110524 .

Bibliografía

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