Inmunodeficiencia
| Inmunodeficiencia | |
|---|---|
| Especialidad | inmunología |
| Clasificación y recursos externos | |
| CIE-9- CM | 281.2 |
| CIE-10 | D84.9 |
| Malla | D007153 |
El término inmunodeficiencia se refiere a una categoría diagnóstica caracterizada por un déficit de inmunidad humoral y/o celular que incluye una serie de entidades patológicas distintas entre sí tanto a nivel etiológico como patogénico .
En general, las inmunodeficiencias derivan de alteraciones de varios tipos que afectan tanto a los componentes de la inmunidad específica (humoral y celular) como innata (principalmente sistema del complemento y fagocitos mononucleares ).
Clasificación
Las inmunodeficiencias se dividen en dos tipos principales:
- inmunodeficiencias congénitas o primitivas : se derivan de alteraciones intrínsecas del sistema inmunológico y que, por lo tanto, ocurren temprano en la vida del paciente;
- inmunodeficiencias adquiridas o secundarias : definidas así porque, en ellas, el déficit inmunológico es secundario a diferentes patologías, como el SIDA , enfermedades neoplásicas , enfermedades autoinmunes , desnutrición, enteropatías dispersantes de proteínas, radioterapia , quimioterapia , fármacos inmunosupresores y condiciones hipercatabolísticas como la distrofia miotónico _
Epidemiología
Las formas primarias graves de inmunodeficiencia, como la inmunodeficiencia combinada grave , son enfermedades bastante raras que a menudo conducen a la muerte durante los primeros meses de vida. Por otro lado, el déficit aislado de IgA es la entidad clínico-patológica más frecuente y afecta a 1 de cada 600 en Norteamérica y Europa . A la deficiencia aislada de IgA le sigue una inmunodeficiencia común variable . Estas últimas enfermedades tienden a ocurrir en adultos jóvenes y, si se tratan adecuadamente, no muestran agravamiento ni complicaciones. La incidencia y prevalencia de las formas de inmunodeficiencia secundaria están relacionadas con la epidemiología de la enfermedad causante.
Fisiopatología
Las formas secundarias dependen del mecanismo patogénico desencadenado por la enfermedad de base. Con respecto a las inmunodeficiencias primarias, la inmunodeficiencia puede ser secundaria a una alteración genéticamente transmitida de la inmunidad humoral o de la inmunidad celular o de ambas.
Deficiencia de inmunidad humoral
Esta categoría se caracteriza por una reducción de los anticuerpos circulantes en el suero del paciente . Los anticuerpos son necesarios para opsonizar las bacterias y promover tanto la cascada del sistema del complemento como la fagocitosis . Es cierto que los pacientes con deficiencia de inmunidad humoral tenderán a desarrollar infecciones recurrentes causadas por bacterias del género Staphylococcus , Streptococcus y Haemophilus . De particular frecuencia son las infecciones de las vías respiratorias superiores e inferiores, como neumonía (aislada o en el contexto de bronquiectasias ), faringitis , bronquitis y laringitis . Además, la presencia de una otitis media crónica purulenta desarrollada a una edad temprana siempre debe hacer sospechar una deficiencia de anticuerpos.
Mientras que las infecciones del tracto urogenital son bastante raras en sujetos hipogammaglobulinémicos, la infección crónica o recurrente del tracto gastrointestinal causada por el protozoo Giardia lamblia es muy común . La hipogammaglobulinemia en sujetos en los que se conserva la inmunidad celular no conduce a un aumento de la susceptibilidad a las infecciones virales, lo que refleja el papel de los linfocitos T en la contención de cuadros patológicos respaldados por virus. Sin embargo, en estos sujetos la respuesta a las vacunas puede ser nula o incluso patológica, como en el caso del desarrollo de poliomielitis secundaria a la vacunación con vacuna antipoliomielítica trivalente (OPV, Sabin ). Del mismo modo, las erupciones comunes de la infancia ( varicela , sarampión , rubéola , eritema infeccioso , roséola infantil ) tienden a reaparecer en la edad adulta. Las infecciones por el virus de la hepatitis B y el virus de la hepatitis C son particularmente temidas en estos sujetos , ya que no pueden lograr una respuesta de anticuerpos de contención suficiente y experimentan un curso progresivo y, a menudo, fatal.
Deficiencia de inmunidad mediada por células
Las personas con deficiencia de inmunidad celular están expuestas a infecciones virales graves, diseminadas y recurrentes. Entre ellas, las más importantes incurren en infecciones del género Herpesviridae , como Herpes simplex , Herpes zoster y Citomegalovirus . Las infecciones fúngicas sistémicas y crónicas por Candida albicans son muy frecuentes y tienen un desenlace fatal en la mayoría de los casos. De manera similar a los pacientes con SIDA , es posible el desarrollo de neumonía por Pneumocystis jirovecii e infecciones gastrointestinales severas causadas por el género Cryptosporidium . Esta última también puede evolucionar hacia una colangitis esclerosante . El déficit humoral expresado en la hipogammaglobulinemia evidencia la estrecha relación entre los linfocitos T y los linfocitos B y es responsable de infecciones bacterianas graves y recurrentes.
Deficiencia de inmunidad combinada
Esta categoría representa uno de los trastornos más graves de la inmunidad y se caracteriza por la deficiencia tanto de la inmunidad humoral como de la mediada por células. Incluye SCID o inmunodeficiencia combinada severa , una enfermedad causada por defectos genéticos severos del sistema inmune y que se presenta con infecciones severas y diseminadas en los primeros meses de vida.
Perfil clínico y diagnóstico
Las inmunodeficiencias se caracterizan por una mayor susceptibilidad a algunos tipos de infecciones. A continuación se resumen las principales clases de infección y el cuadro anamnésico , objetivo y de laboratorio de las diversas inmunodeficiencias.
Deficiencia de inmunidad humoral
La deficiencia de inmunidad humoral se puede demostrar fácilmente midiendo los anticuerpos séricos del paciente. Valores inferiores a:
son sugestivos de deficiencia de anticuerpos. Además, la respuesta de anticuerpos insuficiente se puede documentar midiendo anticuerpos específicos contra los antígenos capsulares de Haemophilus influenzae , Streptococcus pneumoniae , toxina de Clostridium tetani y Corynebacterium diphtheriae después de las vacunas respectivas. Las principales entidades patológicas asociadas a un déficit de inmunidad humoral son:
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Deficiencia de inmunidad mediada por células
Debe sospecharse una deficiencia de la inmunidad mediada por células siempre que ocurran infecciones virales recurrentes (o crónicas) y generalizadas. No solo; sin embargo, la presencia de deficiencia de anticuerpos siempre debe hacer sospechar la presencia de una inmunodeficiencia mediada por células. La funcionalidad de los linfocitos T se puede evaluar midiendo la producción in vitro de citoquinas por parte de los linfocitos tomados del paciente y estimulados adecuadamente por diferentes antígenos . Una prueba rápida es la inoculación intradérmica de toxoide tetánico en sujetos previamente vacunados; la ausencia de una reacción de hipersensibilidad retardada sugiere una deficiencia en la inmunidad mediada por células. Las principales entidades patológicas subyacentes al déficit celular son:
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Inmunodeficiencia Combinada Severa
Como ya se ha comentado, la SCID es una patología muy grave que a menudo conduce a la muerte por infecciones graves en los primeros meses de vida. Los déficits patogenéticos asociados con SCID son:
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Bibliografía
- Charles A. Janeway, Inmunobiología , Padua, Piccin, 2007, ISBN 88-299-1814-8 .
- Pontieri, Russo, Frati, Patología general , 3ª ed., Padua, Piccin, 2005, ISBN 88-299-1734-6 .
- Harrison, Principios de Medicina Interna - El Manual , 16ª ed., Nueva York-Milán, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3 .
- Claudio Rugarli, Medicina Interna Sistemática , 5ª ed., Masson, 2005, ISBN 978-88-214-2792-3 .
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Enlaces externos
- ( EN ) Inmunodeficiencia / Inmunodeficiencia (otra versión) , en Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.