| Leucemia de linfocitos granulares grandes | |
|---|---|
| Enfermedad rara | |
| Especialidad | Oncología , Hematología |
| Sede afectada | Médula ósea y sangre periférica |
| Impacto mundial | 1 cada 200.000 |
| Clasificación y recursos externos | |
| CIE-O | 9831/3 , 9831/1 y 9768/1 |
| CIE-10 | C91.7 |
| Malla | D054066 |
| Sinónimos | |
| LLA-NK | |
La leucemia linfocítica granular de células grandes es una forma rara e indolente de leucemia que afecta a los linfocitos tipo T. Se clasifica como un trastorno hematopoyético subagudo del anciano.
Es una enfermedad rara con una incidencia estimada de 1 en 200.000, afectando a la mayoría de los hombres alrededor de la sexta década. Esta condición afecta tanto a hombres como a mujeres por igual (proporción 1:1). La forma más común de leucemia de linfocitos grandes es el tipo T.
Los trasplantes , el SIDA , la artritis reumatoide y el síndrome de Felty son los principales factores de riesgo de GLG. [1]
La leucemia de linfocitos granulares grandes es un tumor furtivo, asintomático en el 60% de los casos. Sin embargo, el resto de los pacientes muestran signos modestos del tumor y menos del 6% de los casos muestran los síntomas característicos de la leucemia aguda . Se ha demostrado una correlación entre los trastornos autoinmunes y la leucemia con linfocitos granulares grandes.
Los principales síntomas son:
GLG - T es la forma más común de GLG con 1 de cada 100.000 personas. Representa el 2-5% de todos los síndromes linfoproliferativos. La enfermedad afecta a 1 de cada 90.000 ancianos, la incidencia aumenta con la edad, está totalmente ausente en los niños y se vuelve relativamente común en los ancianos.
GLG-NK es una forma rara de leucemia subaguda típica de la quinta década. Representa el 30% de todas las leucemias de células granulares. La enfermedad, extremadamente rara entre los 20 y los 40 años, se vuelve más común alrededor de los 45 años, alcanzando su máxima incidencia entre los 48 y los 55 años. La incidencia se estima en 1 en 450.000 personas. No se conocen casos en edad pediátrica.
Esta leucemia se trata con quimioterapia en dosis bajas; a menudo se administran corticosteroides si la leucemia no responde al tratamiento. El trasplante de médula ósea casi nunca es practicable. La terapia a menudo se basa en la espera vigilante. Esta forma leucémica es indolente y tiene una marcha crónica y recurrente.
La mediana de supervivencia, dada la cronicidad de la enfermedad y la tendencia a la recaída, es de 10 años.