Bilirrubina
| bilirrubina | |
|---|---|
| nombre de la IUPAC | |
| 3 [2 [(3 (2-carboxietil) -5 [(3-etenil-4-metil-5-oxo-pirrol-2-ilideno) metil] -4-metil-1H-pirrol-2-il] metilo ácido ) -5 - [(4-etenil-3-metil-5-oxo-pirrol-2-ilideno) metil] -4-metil-1H-pirrol-3-il] propanoico | |
| Características generales | |
| Fórmula molecular o cruda | C 33 H 36 N 4 O 6 |
| Masa molecular ( u ) | 584.66 |
| número CAS | |
| Número EINECS | 211-239-7 |
| PubChem | 5280352 |
| SONRISAS | CC1=C(NC(=C1CCC(=O)O)CC2=C(C(=C(N2)C=C3C(=C(C(=O)N3)C)C=C)C)CCC(=O)O)C=C4C(=C(C(=O)N4)C=C)C |
| Información de seguridad | |
| Frases H | --- |
| Consejo P | --- [1] |
La bilirrubina es un pigmento amarillo rojizo (de ahí el nombre), contenido en la bilis y es producto del catabolismo de la hemoglobina en los vertebrados.
La palabra proviene del latín bilis , bilis, y ruber , rojo.
También se ha encontrado en plantas [2] .
Química
La bilirrubina consiste en una cadena abierta de cuatro anillos de pirrol ( tetrapirrol ). Dentro del hemo, estos cuatro anillos están conectados en un anillo más grande, llamado anillo de porfirina .
La bilirrubina se puede " conjugar " con una molécula de ácido glucurónico que la hace soluble en agua (ver más abajo).
La bilirrubina es muy similar al pigmento de ficobilina que usan algunas algas para capturar la energía de la luz y al fitocromo que usan las plantas para sentir la luz. Todos estos contienen una cadena abierta de cuatro anillos de pirrol.
Al igual que estos otros pigmentos, algunos de los dobles enlaces de la bilirrubina se isomerizan cuando se exponen a la luz. Esto se usa en la fototerapia de recién nacidos con hiperbilirrubinemia: los isómeros E, Z de la bilirrubina formados tras una exposición clara son más solubles que los isómeros Z, Z no iluminados, ya que se elimina la posibilidad de enlaces de hidrógeno intramoleculares. [3] Esto permite la excreción de bilirrubina no conjugada de la bilis.
Algunos libros de texto y artículos de investigación muestran el isómero geométrico incorrecto de la bilirrubina. [4] El isómero natural es Z, Z-isómero.
Fisiología
La bilirrubina se forma en un 80% por la destrucción de los glóbulos rojos senescentes en el sistema del retículo endotelial y en un 20% por el catabolismo de las hemoproteínas séricas (mioglobina, citocromos, peroxidasa, catalasa). La hemoglobina contenida en los eritrocitos se cataboliza, con la ruptura de su característico anillo de protoporfirina y el hemo que se libera gracias a la hemooxigenasa se convierte en biliverdina con desprendimiento de hierro y globina . La biliverdina a su vez se transforma en bilirrubina gracias a una enzima citosólica llamada biliverdina-reductasa . Esta bilirrubina se denomina no conjugada (o indirecta ) [5] y es insoluble, por lo que para ser transportada en el torrente sanguíneo debe estar unida a una proteína sérica producida por el hígado, la albúmina . La bilirrubina no conjugada se envía al hígado donde pasa de los sinusoides a las células hepáticas dentro de las cuales se separa de la albúmina y se conjuga con ácido glucurónico con la formación de bilirrubina directa o conjugada [5] .
Junto con la albúmina, la bilirrubina no conjugada llega al hígado donde es internalizada gracias a la presencia de una proteína transportadora hepática llamada ligandina [6] .
En el hígado, la bilirrubina se conjuga con ácido glucurónico. Este proceso es catalizado por una enzima microsómica llamada uridina difosfoglucuronil transferasa (UDPGT), que da como resultado monoglucurónido de bilirrubina y diglucurónido de bilirrubina. La deficiencia hereditaria de esta enzima es la causa del síndrome de Crigler-Najjar , que provoca una ictericia grave y persistente. El déficit parcial de la actividad UDPGT está en cambio en la base del síndrome de Gilbert .
La bilirrubina conjugada se hace soluble y luego es excretada por el hepatocito en la bilis, y luego se vierte en el intestino delgado ; llegado a las regiones distales del intestino delgado (íleon) y al colon, es desdoblado por las β-glucuronidasas en ácido glucurónico y bilirrubina. Gran parte de este último es luego reducido a urobilinógeno por las enzimas de la flora bacteriana intestinal . Una pequeña cantidad del urobilinógeno producido (alrededor del 20%) y de la bilirrubina que la bacteria deja sin procesar es reabsorbida por la mucosa ileocólica y enviada a la circulación. El urobilinógeno sanguíneo es captado en su mayor parte por los hepatocitos , que lo reintroducirán en el circuito biliar, mientras que una pequeña parte se filtra en el riñón, aquí se oxida en forma de urobilina y finalmente se expulsa con la orina: se trata precisamente de la urobilina. para dar a la orina su característico color amarillo pajizo. En cambio, la mayor parte del urobilinógeno (alrededor del 80 %) se transforma, por la flora del colon, en estercobilina , que será expulsada con las heces. La bilirrubina y sus derivados (estercobilina) dan a las heces su característico color marrón.
Pruebas de laboratorio
La bilirrubinemia es una prueba de laboratorio que se usa para determinar qué niveles de bilirrubina son más altos y para investigar las causas, generalmente asociadas con la disfunción hepática: [7]
- Bilirrubina indirecta: aumentos en el síndrome de Gilbert , hemólisis y reacciones a medicamentos.
- Bilirrubina directa: aumentos en ictericia biliar obstructiva y síndrome de Dubin-Johnson
Patología
En enfermedades donde se destruye demasiada hemoglobina o su eliminación no funciona bien, la bilirrubina se acumula en la sangre y en el cuerpo.
El aumento de la bilirrubina plasmática por encima del valor de 3-4 mg/dl da a la piel y la esclerótica una coloración amarillenta, denominada ictericia . Este es el caso de la ictericia hemolítica, mientras que en la ictericia por retención apreciamos una disminución de la cantidad de bilirrubina.
Esta situación también se da comúnmente en los recién nacidos en los primeros días después del parto (ictericia neonatal), debido a que el número de glóbulos rojos requeridos para la vida independiente es menor que el requerido para la vida intrauterina.
Sin embargo, incluso en recién nacidos, si el nivel de bilirrubina en sangre supera un umbral crítico (muy superior al necesario para teñir la piel), se puede producir daño cerebral : de hecho, el pigmento, en concentraciones superiores a 20 mg/dl, comienza a asentarse principalmente en los ganglios basales ( Kernittero ). Por esta razón, la prueba de bilirrubina es una prueba de rutina en los primeros días después del nacimiento.
La terapia consiste en exponer al recién nacido a luz fluorescente ( fototerapia o helioterapia ), para que la bilirrubina se descomponga en sustancias más solubles y de fácil eliminación.
Notas
- ^ Sigma Aldrich; Rvdo. del 25.10.2012
- ^ Pirone, Cary; Quirke, J. Martín E.; Priestap, Horacio A.; Lee, David W. (2009). "Bilirrubina de pigmento animal descubierta en plantas" .
- ^ McDonagh, Antony F .; Palma, Lucita A.; Lightner, David A. (11 de abril de 1980). "Excreción de bilirrubina y luz azul". Ciencias. 208 (4440): 145–151 .
- ^ Fórmula química de la bilirrubina , en nsta.org . Consultado el 12 de noviembre de 2017 (archivado desde el original el 13 de noviembre de 2017) .
- ^ a b Wilson, 2008 .
- ^ Ligandina hepática
- ^ Laboratorio Italia, nuevo test de bilirrubina con anguila japonesa , en Laboratorio-italia.it . Consultado el 23 de julio de 2013 (archivado desde el original el 16 de octubre de 2013) .
Bibliografía
- Denise D. Wilson, Manual de Técnicas de Diagnóstico y Pruebas de Laboratorio , ed. Italiana, Milán, McGraw-Hill, octubre de 2008, p. 671, ISBN 978-88-386-3950-0 .
Otros proyectos
Wikcionario contiene el diccionario lema « bilirrubina »
Wikimedia Commons contiene imágenes u otros archivos sobre la bilirrubina
Enlaces externos
- ( EN ) Bilirubina , en Encyclopedia Britannica , Encyclopædia Britannica, Inc.