Malformación arteriovenosa

Malformación arteriovenosa
Malformación arteriovenosa en el cerebro.
Especialidad	genética clínica y neurocirugía
Clasificación y recursos externos
CIE-O	9123/0
CIE-9- CM	747.6 y 747.81
Malla	D001165
Medline Plus	000779

La malformación arteriovenosa (o AVM , o AVM del inglés ) es una malformación del arreglo y conexión entre venas y arterias , típicamente de naturaleza congénita.

Se trata pues de una maraña de vasos dilatados que crea un sistema de comunicación anómalo entre los sistemas arterial y venoso y es por tanto una verdadera fístula arteriovenosa . Es una anomalía del desarrollo, que representa la persistencia de un dispositivo vascular embrionario, y no una neoplasia, aunque los vasos que la constituyen proliferan con el tiempo.

Es decir, se trata de malformaciones vasculares en las que, por un error embriológico en un determinado distrito vascular, falta el sistema capilar , por lo que las arterias vierten sangre arterial directamente a las venas. Sangre a una presión superior a la habitual para el sistema venoso, sangre a gran velocidad porque de una presión media de 100 mm de Hg pasa a la presión del sistema venoso que ronda los 0 mm de Hg.

Las MAV varían en tamaño, desde una pequeña malformación de unos pocos milímetros de diámetro ubicada en la corteza o la sustancia blanca hasta una gran masa de vasos tortuosos que, en casos raros, incluye un shunt arteriovenoso de magnitud como para aumentar el gasto cardíaco. Cerca de la lesión principal existen arterias aferentes hipertróficas y dilatadas, que desaparecen bajo la corteza y se dividen en una red de vasos de paredes delgadas que conectan directamente con las venas de drenaje. Estos últimos a menudo forman vasos pulsátiles muy dilatados, que drenan la sangre arterial. La situación que se presenta es la de las venas (con una pared delgada en comparación con las arterias) bajo una presión 100 veces superior a la que habitualmente tienen que soportar. Es fácil pensar que una vena dilatada de sangre arterial puede romperse y dar una hemorragia . Si una vena superficial se rompe en contacto con el espacio subaracnoideo, su ruptura provoca una hemorragia subaracnoidea. Si el vaso roto es profundo, intraparenquimatoso, habrá una hemorragia intraparenquimatosa o una forma cerebromeníngea mixta.

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas y signos clínicos dependen de la localización de la anomalía, más del 80% son asintomáticos [1] .

Aunque la lesión está presente desde el nacimiento, el inicio de los síntomas generalmente ocurre entre los 10 y los 30 años de edad y, en ocasiones, se retrasa hasta los 50 años o más. La primera manifestación clínica, en aproximadamente la mitad de los pacientes, es la hemorragia subaracnoidea. El primer sangrado puede ser fatal, pero en más del 90% de los casos el sangrado se detiene y el paciente sobrevive la probabilidad de sangrado es de alrededor del 4%/año (en diez años por lo tanto la probabilidad de sangrado es del 40%) en el 30% de pacientes, la primera y única manifestación está constituida por un ataque epiléptico, en un 20% por cefalea. El ataque epiléptico puede explicarse, entre otras cosas, por un microsangrado con extravasación de metahemoglobina, que se sabe que es epileptógena. Las malformaciones arteriovenosas gigantes pueden causar un déficit neurológico lentamente progresivo, debido a la compresión de las estructuras adyacentes por la expansión de la masa vascular y la derivación de la sangre hacia los canales vasculares muy dilatados (robo intracerebral) con hipoperfusión del tejido normal circundante. De hecho, una MAV independientemente de la hemorragia puede dar déficits neurológicos porque la MAV que es un sistema de baja presión se comporta como una esponja. En otras palabras, la sangre prefiere tomar la ruta AVM en lugar de la ruta de los capilares que nutren el tejido circundante. La isquemia cerebral se desarrollará gradualmente, lo que en áreas críticas puede resultar en un déficit neurológico.

Con frecuencia, una o ambas carótidas exhiben pulsaciones inusualmente intensas en el tracto cervical. Un soplo sistólico percibido en las carótidas cervicales o en la apófisis mastoides, o en los globos oculares de un adulto joven, es un signo casi patognomónico de MAV. El 95% de las MAV se evidencian mediante una tomografía computarizada craneal con medio de contraste, la angiografía cerebral brinda el diagnóstico de certeza y muestra MAV con un diámetro mayor a 5 mm.

Terapia

El tratamiento varía según el caso, generalmente se utiliza cirugía o radioterapia .

El objetivo principal del tratamiento es prevenir el sangrado mediante la obliteración de la malformación. El tratamiento de elección es la cirugía con escisión microquirúrgica de la MAV: el 20-40% de las MAV son susceptibles de extirpación total con una mortalidad intraoperatoria del 2-5% y una morbilidad que oscila entre el 5 y el 25%.

En otros casos se ha intentado obliterar los vasos malformados mediante ligadura de las arterias aferentes, embolización artificial y sustancias sintéticas de fraguado rápido, que se inyectan desde un balón, que se recibe in situ a través de un vaso aferente. Se procede por la arteria femoral hasta la arteria que nutre el nido de la MAV, luego se inyectan partículas (músculo, gelfoam, etc.) o pegamento (que se solidifica en contacto con la sangre). Hay un 5% de complicaciones bastante graves, que van desde partículas o pegamento que "se escapan" por vía venosa y trombosis de los senos paranasales o que migran a las arterias pulmonares. Otra posible complicación es la obliteración de una arteria que alimenta el parénquima nervioso. El tratamiento endovascular es efectivo en la obliteración completa solo en el 10% de los casos. El 90% restante debe someterse a tratamiento microquirúrgico o radioquirúrgico. La radiocirugía es la irradiación de rayos gamma de MAV con modalidad estereotáxica y aprovecha el hecho de que la radiación tiene el poder de inducir la proliferación endotelial endovascular en dos años con cierre progresivo e hialinización de la malformación. La indicación es para aquellas malformaciones que, siendo de difícil acceso y menores de 2,5 cm, darían lugar a graves déficits con la cirugía. La eficacia de la radiocirugía se estima en alrededor del 90% en dos años y conlleva un riesgo de daño de los rayos al tejido nervioso circundante de alrededor del 3%. Es evidente por lo dicho que en los dos años posteriores a la radiocirugía el paciente sigue teniendo riesgo de sufrir más hemorragias. Por tanto, en caso de aparición con sangrado y siempre que sea técnicamente posible, el tratamiento ideal sigue siendo la cirugía precedida de embolización. Habitualmente el primer abordaje es el endovascular, que reduce significativamente el aporte arterial. Esta modalidad de tratamiento permite la intervención quirúrgica, si la MAV es mayor de 2,5 cm, o la radiocirugía, si la MAV es menor de 2,5 cm.

Notas

^ Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos Archivado el 5 de diciembre de 2016 en Internet Archive .

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