Leucemia bifenotípica aguda | |
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Enfermedad rara | |
Especialidad | Oncología , Hematología |
Mortalidad mundial | 60-80% |
Impacto mundial | 1 en 500,000 |
Clasificación y recursos externos | |
CIE-O | 9805/3 |
Malla | D015456 |
Sinónimos | |
Leucemia híbrida Leucemia de linaje ambiguo | |
La leucemia bifenotípica aguda es una forma muy rara de leucemia , que representa el 5% de los diagnósticos. La enfermedad afecta tanto a las células mieloides como a las linfoides.
Es una enfermedad rara, que afecta a 1 de cada 500 000, pero la incidencia puede ser mayor porque a veces se trata para la leucemia mieloide aguda o la leucemia linfoblástica aguda .
Los síntomas son los mismos que para todas las demás leucemias , que incluyen: fatiga, leucocitosis, astenia, fiebre, LLA o AML, palidez, infecciones, muerte.
La terapia se basa en quimioterapia intensiva, si la leucemia es ph+ se utilizan los esquemas para el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda pre-b , mientras que para las formas juveniles o para las demás formas se utiliza un esquema típico para el tratamiento de la mieloide . leucemia aguda . El trasplante de médula ósea se practica como terapia de consolidación en caso de remisión, o se practica como terapia de rescate.
El pronóstico es malo (pero mejor que algunas formas de leucemia linfoblástica aguda ), y ronda el 31,5% a los 5 años. Suele ser mejor en las formas juveniles donde alcanza el 55-60% con picos del 65% cuando no hay mutación Filadelfia, el pronóstico empeora con la edad, reduciéndose hasta un 10-5% a partir de los 65 años.