Enzima ramificadora 1,4--glucano



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Enzima ramificadora 1,4--glucano
Propiedades de la proteína humana
Estructura primaria masa / longitud 702 aminoácidos
Secundario a la estructura cuaternaria Monómero
Identificador
Nombre del gen GBE1
ID externos
Clasificación de enzimas
CE, categoría 2.4.1.18 glicosil transferasa
Tipo de respuesta Transferencia de glucosa
Sustrato 1,4-glucógeno / amilosa
Productos glucógeno ramificado / amilopectina
Ocurrencia
padres taxón Criatura

La enzima de ramificación 1,4--glucano (GBE) es esa enzima , las cadenas de poliglucosa con polisacáridos de cadena larga se agregan, pero no al final de la cadena, sino que se ramifican, aproximadamente a una distancia de 10 a 14 unidades de glucosa a la siguiente ramificación (ver fig.). Esta reacción (junto con el alargamiento de la cadena) es el paso final en la construcción de glucógeno . Las ramas son necesarias para aumentar la solubilidad del glucógeno y así evitar que la presión osmótica en la célula sea demasiado alta. GBE se produce en la mayoría de los seres vivos; la planta enzima se llama amilopectina de ramificación enzima o Q-enzima . En los humanos, se localiza particularmente en el hígado y los músculos . Mutaciones en GBE1 : el gen puede para la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo IV ( enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo IV ) o la enfermedad de Polyglucosankörper que conducen los adultos .

Reacción catalizada

glucógeno lin.   
   Glucógeno

La cadena lineal de glucógeno está ramificada (análoga en las plantas: la amilosa se convierte en amilopectina ).

enlaces web

Wikilibros: Bioquímica y patobioquímica: Síntesis de glucógeno  - Materiales de aprendizaje y enseñanza

Evidencia individual

  1. UniProt Q04446
  2. ^ Lossos et al.: Enfermedad del cuerpo poliglucosano adulto en pacientes judíos asquenazíes portadores de la mutación Tyr329Ser en el gen de la enzima ramificadora del glucógeno. Ann Neurol. 1998; 44 (6): 867-72. PMID 9851430

Opiniones de nuestros usuarios

Jose Luis Sierra Montes

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